Como reconhecer os sinais de tipos raros de demência

O que a maioria das pessoas imagina quando ouve a palavra "demência" são falhas de memória e esquecimentos.

No entanto, aquilo que muitas vezes passa despercebido é que a demência pode manifestar-se de múltiplas formas - com impacto na fala, no comportamento, no sono, na função motora e muito mais.

Na verdade, a demência é um termo abrangente. Estima-se que existam mais de 100 tipos de demência.

A doença de Alzheimer é o subtipo mais frequente, representando cerca de 60% de todos os casos. Neste tipo de demência, a perda de memória está entre os sintomas mais comuns.

Ainda assim, aproximadamente 40% das situações correspondem a outros tipos, mais raros. Infelizmente, ter um subtipo menos comum tende a dificultar o diagnóstico e pode exigir cuidados mais complexos.

Embora muita gente já tenha ouvido falar de algumas demências - incluindo a demência por corpos de Lewy, a demência associada à doença de Parkinson e a demência frontotemporal -, o conhecimento sobre outras variantes raras continua a ser reduzido.

Saber reconhecer precocemente os sinais destes tipos menos comuns pode ser determinante para garantir que os nossos familiares recebem o apoio de que precisam.

Atrofia cortical posterior

A atrofia cortical posterior (ACP) afecta sobretudo as capacidades visuais e espaciais. Nas fases iniciais, a memória tende a não estar tão comprometida como acontece na doença de Alzheimer.

Em pessoas com ACP, podem surgir alucinações visuais e dificuldades de orientação no espaço. Isto pode tornar-se evidente ao ler ou ao avaliar profundidade e distância, por exemplo numa escada - podendo ser difícil perceber onde fica o degrau seguinte. Os sintomas começam, com frequência, entre os 55 e os 65 anos.

Devido à sua raridade, ainda há muito por esclarecer sobre a ACP. Os investigadores continuam a tentar perceber se se trata de um subtipo distinto de demência ou de uma forma atípica da doença de Alzheimer.

Isto acontece porque as alterações cerebrais observadas na ACP são muito semelhantes às da doença de Alzheimer, apesar de os sintomas não serem iguais. Além disso, estima-se que entre 5% a 15% das pessoas com Alzheimer tenham ACP.

Doença de Creutzfeld-Jakob

A doença de Creutzfeld-Jakob é uma forma particularmente rara de demência, afectando cerca de 1 em 1 milhão de pessoas em todo o mundo.

A doença de Creutzfeld-Jakob é uma doença por priões. Nestes quadros, as proteínas prião, por razões desconhecidas, alteram subitamente a sua forma tridimensional.

A função dos priões saudáveis continua por esclarecer, mas parecem contribuir de algum modo para a protecção dos nervos e das células cerebrais e para o funcionamento do ritmo circadiano do organismo (o ciclo natural de 24 horas que regula desde o sono à digestão e à imunidade).

Na doença de Creutzfeld-Jakob, a alteração de conformação das proteínas prião desencadeia uma demência muito rápida e grave, que avança com muito mais velocidade do que a doença de Alzheimer ou a demência por corpos de Lewy, por exemplo.

Para além desta progressão marcadamente acelerada, as pessoas com doença de Creutzfeld-Jakob enfrentam problemas de memória e de movimento, incluindo movimentos bruscos e súbitos.

Entre os factores de risco deste subtipo incluem-se a idade avançada e a genética (presente em 10-15% dos casos). Em situações muito raras, também pode surgir por contaminação - como ao comer carne de bovino proveniente de animais infectados com a doença das vacas loucas.

FTD-MND

FTD-MND é uma forma de demência frontotemporal que ocorre em simultâneo com a doença do neurónio motor.

A demência frontotemporal refere-se a subtipos que provocam perda gradual de tecido cerebral nos lobos frontal e temporal.

Já a doença do neurónio motor é uma condição neurológica de progressão rápida, capaz de causar dificuldades respiratórias, limitações de movimento e paralisia. Apesar de envolver o cérebro e os nervos, não é, por si só, uma forma de demência.

Cerca de 10-15% das pessoas com demência frontotemporal desenvolvem também doença do neurónio motor. Esta co-ocorrência parece estar associada a uma mutação no gene C9orf72. Por esse motivo, a FTD-MND pode surgir em várias pessoas da mesma família.

As pessoas com FTD-MND apresentam diversos problemas relacionados com os músculos, como desgaste muscular, rigidez e dificuldades em engolir. Estes sinais não são os que normalmente se associam à demência e a queixas de memória.

Neste momento, ainda não se sabe ao certo se a demência frontotemporal aparece primeiro e, depois, a doença do neurónio motor, ou se acontece o inverso.

Paralisia supranuclear progressiva

A paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma condição neurológica rara que provoca simultaneamente demência e alterações do movimento.

Estima-se que afecte aproximadamente 4.000 pessoas no Reino Unido. O diagnóstico da PSP é difícil, porque partilha características com várias outras doenças - incluindo a doença de Parkinson.

A PSP causa sobretudo danos em regiões subcorticais, em particular no tronco cerebral e nos gânglios da base. Estas áreas estão associadas à visão e ao movimento.

Como consequência, as pessoas com PSP têm dificuldade em utilizar os olhos e, por isso, caem com frequência e podem ter problemas a deslocar-se. Além disso, também podem sentir dificuldades de concentração e de resolução de problemas.

Apoio na demência

Tal como acontece em todos os subtipos de demência, ainda não existe cura. Embora existam medicamentos capazes de atrasar sintomas, estes apenas funcionam em casos de doença de Alzheimer.

Assim, continua a ser essencial encontrar formas de apoiar, o melhor possível, quem vive com outros subtipos de demência.

Uma das formas de o fazer passa por compreender adequadamente a condição e o subtipo em causa. Saber, por exemplo, que alguém poderá ter mais dificuldades a caminhar e a movimentar-se do que problemas de memória é fundamental para planear atempadamente os cuidados adequados.

É igualmente importante conseguir identificar sinais numa fase inicial. A demência não se limita à memória. Alterações de comportamento, problemas de visão ou quedas mais frequentes, mudanças na marcha ou no modo de se movimentar, ou dificuldades na fala podem ser sinais precoces de demência.

Uma melhor compreensão das muitas formas de demência poderá, espera-se, conduzir a estratégias mais eficazes de gestão e tratamento desta doença complexa.

Clarissa Giebel, Investigadora Sénior no Institute of Population Health, NIHR Applied Research Collaboration North West Coast, University of Liverpool

Este artigo é republicado de The Conversation ao abrigo de uma licença Creative Commons. Leia o artigo original.