Um britânico que se acredita ter sido o mais jovem do Reino Unido a viver com demência morreu recentemente devido à doença, com apenas 24 anos. Andre Yarham, natural de Norfolk, em Inglaterra, tinha apenas 22 anos quando recebeu o diagnóstico de demência.
Aos 24, o cérebro da maioria das pessoas ainda está a consolidar-se na vida adulta. No entanto, no caso de Yarham, a imagem do cérebro parecia muitas décadas mais velha - a ressonância magnética que ajudou a identificá-lo mostrava um órgão semelhante ao de alguém com 70 anos.
Os primeiros sinais começaram a surgir em 2022. A família relatou que ele se tornara cada vez mais esquecido e, por vezes, mantinha uma expressão vazia no rosto.
Já na fase final, perdeu a fala, deixou de conseguir cuidar de si próprio, passou a comportar-se de forma "inapropriada" e ficou dependente de uma cadeira de rodas.
A demência é, regra geral, associada ao envelhecimento. Ainda assim, existem tipos capazes de aparecer surpreendentemente cedo e de evoluir a um ritmo assustador. Um exemplo é a demência frontotemporal - precisamente a forma que foi diagnosticada a Yarham.
Ao contrário da doença de Alzheimer, que tende a afetar primeiro a memória, a demência frontotemporal atinge sobretudo as áreas cerebrais responsáveis pela personalidade, pelo comportamento e pela linguagem. Estas regiões localizam-se atrás da testa e por cima das orelhas, nos lobos frontal e temporal.
São zonas que nos permitem planear, controlar impulsos, compreender a fala e expressarmo-nos. Quando sofrem danos, a pessoa pode mudar de maneira profundamente perturbadora para quem a rodeia - podendo tornar-se mais isolada, impulsiva ou incapaz de comunicar.
A demência frontotemporal é menos frequente e estima-se que represente cerca de um em cada 20 casos. O que a torna particularmente cruel é o facto de poder manifestar-se ainda na juventude.
Em muitos doentes, esta forma de demência tem um componente genético marcado. Alterações em genes específicos podem interferir com a forma como as células do cérebro lidam com proteínas. Em vez de serem degradadas e reaproveitadas, essas proteínas acumulam-se no interior dos neurónios (células cerebrais), comprometendo o seu funcionamento e a sua sobrevivência.
Com o passar do tempo, as células afetadas deixam de trabalhar corretamente e acabam por morrer. À medida que o número de células perdidas aumenta, o próprio tecido cerebral começa a encolher.
Ainda não se compreende totalmente porque é que este processo, por vezes, pode arrancar tão cedo na vida. Contudo, quando existe uma mutação genética poderosa, a doença não precisa de décadas para se desenvolver: a mutação faz acelerar os danos e a resiliência habitual do cérebro deixa de ser suficiente.
Os exames cerebrais realizados enquanto Yarham ainda era vivo evidenciavam uma atrofia impressionante para alguém tão jovem. Ainda assim, comparar o seu cérebro ao de uma pessoa na casa dos 70 pode induzir em erro. Não se tratou de um cérebro que simplesmente "envelheceu mais depressa" no sentido habitual; o que aconteceu foi a perda de um grande número de neurónios num curto espaço de tempo, devido à doença.
No envelhecimento saudável, as alterações no cérebro são graduais. Algumas regiões tornam-se um pouco mais finas, mas a estrutura global mantém-se preservada durante décadas. Já em formas agressivas de demência, redes inteiras do cérebro podem colapsar de forma simultânea.
Na demência frontotemporal, é possível observar uma redução acentuada dos lobos frontal e temporal.
À medida que essas áreas se degradam, perdem-se as capacidades que elas sustentam - incluindo a fala, o controlo emocional e a tomada de decisões. Isto ajuda a perceber porque é que Yarham perdeu a linguagem tão tarde, mas de forma tão abrupta, e porque é que a necessidade de cuidados permanentes aumentou tão rapidamente.
Doação do cérebro e demência frontotemporal
A família de Yarham optou por doar o seu cérebro para investigação. Trata-se de um gesto extraordinário - capaz de transformar uma tragédia em esperança para outras pessoas.
Atualmente, não existe cura para a demência. Depois de os sintomas começarem, não há forma de os travar, e os tratamentos disponíveis, que podem abrandar sintomas, têm efeitos limitados. Uma das razões é a enorme complexidade do cérebro, que continua longe de ser totalmente compreendido. Cada doação de tecido cerebral ajuda a reduzir essa lacuna.
Cérebros afetados por demência em idades tão precoces são extremamente raros. Cada doação permite aos cientistas analisar, com grande detalhe, o que correu mal ao nível das células e das proteínas. Embora os exames de imagem indiquem que partes do cérebro se perderam, só o tecido doado pode mostrar o porquê.
Os investigadores conseguem identificar que proteínas se acumularam, que tipos de células foram mais vulneráveis e de que forma a inflamação e as respostas do sistema imunitário podem ter contribuído para a lesão. Esse conhecimento alimenta diretamente o desenvolvimento de estratégias para criar tratamentos que abrande, travem ou até previnam a demência.
A decisão da família de permitir o estudo de tecido proveniente de um caso tão raro e de início tão precoce de demência frontotemporal pode ajudar a revelar mecanismos que orientem terapias nas próximas gerações.
Enquanto neurocientista, já me perguntaram como é possível algo assim acontecer a alguém tão novo. A resposta honesta é que estamos apenas a começar a compreender a biologia que torna alguns cérebros vulneráveis desde o início.
Casos deste tipo mostram porque é tão importante manter um investimento sustentado na investigação do cérebro e valorizar a generosidade de quem aceita doar tecido. A história deste jovem de 24 anos lembra-nos que a demência não é uma única doença e que não é um problema limitado à velhice.
Perceber porque aconteceu será um pequeno passo para ajudar a garantir que não volta a acontecer.
Rahul Sidhu, Doutorando, Neurociências, Universidade de Sheffield
Este artigo é republicado de The Conversation ao abrigo de uma licença Creative Commons. Leia o artigo original.
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